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言简意概，直接上干货！！（1）好发年龄在15-60岁之间，无明显的性别及种族差异。 （2）大约5%-15%的族性腺瘤 性，息肉病（familialadenomatouspolyposis,FAP，一种种常染色体显性遗传病）患者会并发腹腔硬纤维瘤。FAP患者发生AF的风险比普通人要高800多倍。 （3）家族性腺瘤 性，息肉患者行全结肠切除术后，有高达11%的患者会因为继发腹腔硬纤维瘤而死亡。 （4）家族性腺瘤 性，息肉病中有一种类型叫做Gardner综合征，该病以结肠息肉及息肉潜在恶变、多发扁骨骨疣、多样的皮肤软组织肿物为典型病变特征，Gardner综合征患者发生腹腔硬纤维瘤的风险比普通人要高余奎 副主任医师 2023-12-02 15:16:36
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侵袭性纤维瘤（aggressive fibromatosis, AF），临床上又称韧带样纤维瘤，手术较难以切除干净，并且术后容易复发，但一般不发生远处转移。发生率约为2-4/100万人，以年龄15-60岁多见，女性约为男性的2-3倍，可能与创伤和女性相关激素有一定关系，该疾病好发部位依次为肩胛带22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆带9%、躯干9%、上肢8%、头颈8%、胸壁5%、乳房4%等。侵袭性纤维瘤病的发病危险因素：主要有家族性腺瘤息肉病（FAP）病史、Gardner综合症病史、外伤史、女性等。 主要临床临床表现一般表现为病程比较长，肿瘤质地偏硬、活动度差，部分患者伴有疼痛，表现不典型屈国伦 主治医师 2021-04-17 10:59:37
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侵袭性纤维瘤（aggressive fibromatosis, AF），临床上又称韧带样纤维瘤，手术较难以切除干净，并且术后容易复发，但一般不发生远处转移。发生率约为2-4/100万人，以年龄15-60岁多见，女性约为男性的2-3倍，可能与创伤和女性相关激素有一定关系，该疾病好发部位依次为肩胛带22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆带9%、躯干9%、上肢8%、头颈8%、胸壁5%、乳房4%等。侵袭性纤维瘤病的发病危险因素：主要有家族性腺瘤息肉病（FAP）病史、Gardner综合症病史、外伤史、女性等。 主要临床临床表现一般表现为病程比较长，肿瘤质地偏硬、活动度差，部分患者伴有疼痛，表现不典型屈国伦 主治医师 2024-06-14 07:34:29
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腹腔硬纤维瘤，又称侵袭性纤维瘤（DT)，是一种少见疑难病，由于该病发病隐匿，多数医生对该病还知之甚少，因此，患者大多数是在无意中检查或者出现症状后检查才发现，而确诊多数是依靠术后病理。而且多数患者术后不久会出现复发，复发后该如何治疗，大多数医生和患者均不知所措，因此本文给患者提供一些关键的建议。 （1）建议做个肠镜检查：如果你从没有做过肠镜检查，那么在确诊该病后，你一定要做个肠镜检查，有种疾病叫做家族性.息肉病(FAP)，该病中有大约10-15%的患者会合并硬纤维瘤病。 （2）如果复发，密切观察也许是种不错选择：研究表明，部分患者的肿块增大到一定程度后会稳定不再增大，甚至出现自行缩小的情况余奎 副主任医师 2023-03-31 22:22:33
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侵袭性纤维瘤病（AggressiveFibromatosis），也被称为腱鞘肌腱鞘纤维瘤、Desmoid瘤，是一种罕见的局部侵袭性肿瘤。它起源于浆液腺、腱鞘或肌筋膜等结缔组织，但它不是真正的肉瘤，因为它没有转移的潜力。侵袭性纤维瘤病通常发生在年轻成年人中，而在儿童和老年人中较为罕见。虽然它通常是良性的，但由于其侵袭性生长模式，它可能对周围组织和器官造成明显的影响和损害。该疾病的病因尚不清楚，但有些病例与突变的APC基因和β-连环蛋白（β-catenin）一级调控因子的突变有关。此外，遗传因素、外伤或妊娠等因素也被认为可能与疾病的发生相关。侵袭性纤维瘤病的临床表现因患者和肿瘤的部位而异。常见的屈国伦 主治医师 2023-06-28 12:46:03
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较差。6、NF1基因突变种类与疾病严重程度的相关性如何？目前国际上关于NF1较明确的基因型与表型关系只有4种：一、大片段缺失突变与早发神经纤维瘤及多种并发症如恶性肿瘤，骨骼畸形，智力障碍等相关；二、框内移码突变2970_2972delAAT与相对轻的临床表型（不长神经纤维瘤）相关；三、错义突变c.5425CT (p.Arg1809Cys)与2970_2972delAAT类似，表型为相对轻的无神经纤维瘤。 四、844-848密码子区域的错义突变与严重表型相关若NF1突变不属于这4种类型突变，将来的严重程度目前无法预测。7、NF1遗传的风险？I型神经纤维瘤病是一种常染色显性遗传病，遗传率为50张佳 副主任医师 2020-04-17 10:34:39
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？如何得到正确有效的治疗？ 神经外科副主任医师戴大伟强调，得了NF1也不用悲观失望，它不是一种恶性肿瘤，它毕竟还是一种良性肿瘤。我们要乐观对待，正确治疗。 目前显微手术切除治疗仍然是NF1最主要的治疗方法，很多患者都可以通过手术切除引发主要症状的病变，缓解或治愈患者临床症状，改善生活质量。手术通畅在显微镜或神经内镜下进行，有经验的神经外科医生都可以胜任。手术治疗NF1的适应症包括： 1. 瘤体体积较大，对周围组织造成明显压迫和/或使其产生功能障碍； 2. 瘤体体积较小，可完整切除； 3. 产生骨损害，如原发性骨发育缺陷及软组织侵犯造成的骨骼畸形； 4. 侵犯其他系统，如中枢神经系统戴大伟 副主任医师 2023-10-25 22:21:43
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患者为青年女性，皮肤多处咖啡牛奶斑和多发皮肤瘤结节，脊柱MR显示椎管内多发神经纤维瘤，压迫脊髓神经，导致患者腰痛，下肢麻木，无力。 在全麻下切除责任肿瘤和近节段多枚较小肿瘤。患者术后即刻腰痛和下肢麻木症状缓解，无力症状减轻。戴大伟 副主任医师 2021-09-18 23:18:50
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①有6处最大直径超过大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑，青春期后大于15mm； ②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤； ③两个或多个青色的虹膜错构瘤； ④腋窝和腹股沟长雀斑； ⑤视神经胶质瘤； ⑥Ⅰ级胶质瘤； ⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。满足两点以上可以诊断。马勇 副主任医师 2021-05-14 17:04:36
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乳腺纤维瘤是女性常见的乳房疾病之一，一般来说，对于以下情况的乳腺纤维腺瘤，我们常常采取手术手术治疗：1、肿块相对比较大，常规体检可触及，直径一般超过3-5cm，那么需要手术；2、如果彩超或者钼靶检查提示乳腺纤维腺瘤分级较高，达到Ⅳ级或Ⅳ级以上，无论肿块大小，均建议行活检及手术治疗；3、如果肿块比较小，常规体检无法触及，但是通过彩超或钼靶检查确诊，对于直径在10mm及以上的，可通过彩超、钼靶定位，进行微创或开放手术治疗为宜；4、如果乳腺纤维腺瘤合并有钙化灶，那么有发生癌变的风险，这种情况下也需要手术治疗。因此，对于乳腺纤维瘤，并是不所有的都需要进行手术，一定要至专科就诊评估病情变化。屈国伦 主治医师 2021-01-11 21:21:53
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